hola mis amores de verdad que un millones de besos, los cuales se los tienen bien merecidos por ser tan atentos y estar al corriente con todas mis publicaciones
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espero que mi contenido sea de mucha ayuda y despierte ese interes por la buena lectura. los quiero mucho sigan entretenidos
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5. Fisiopatología:
Primero ocurre un cambio de proteína fisiológica a proteína patológica con la interacción de los priones; luego se acumulan en gran cantidad la forma alterada de dicha proteína en la membrana de células neuronales, dañando así dichas células y generando una nueva codificación para las proteínas cerebrales. Acumulándose así por todo el tejido cerebral. Formando vacuolas circunscrita por la proteína patológica y dando el aspecto de espongiforme al tejido cerebral evidenciado así en autopsia.
Es frecuente que los cerebros de los pacientes con ECJ no presenten anomalías reconocibles macroscópicamente. Los pacientes que sobreviven varios años presentan un grado variable de atrofia cerebral. Con el microscopio óptico, las características anatomopatológicas de la ECJ son degeneración espongiforme y gliosisastrocítica. La falta, en la ECJ y en otras enfermedades priónicas, de una reacción inflamatoria constituye una importante característica anatomopatológica de estos trastornos degenerativos. La degeneración espongiforme se caracteriza por la presencia en el neurópilo, entre los cuerpos neuronales, de abundantes vacuolas de 1 a 5 pm. En general, los cambios espongiformes se producen en la corteza cerebral, el putamen, el núcleo caudado, el tálamo y la capa molecular del
cerebelo. La gliosisastrocíticaes una manifestación constante, aunque inespecífica, de las enfermedades por priones. En los cerebros infectados por priones de la ECJ se observa una proliferación difusa de los astrocitos fibrosos por toda la sustancia gris cerebral.
Los procesos de los astrocitos rellenos de filamentos gliales forman redes extensas. Se han encontrado placas de amiloide aproximadamente en 10% de todos los casos de ECJ. Los priones purificados de la ECJ procedentes de seres humanos y animales muestran las características ultra estructurales e histoquímicas del amiloide cuando se tratan con detergentes durante una proteólisis limitada. En la primera transmisión a animales desde casos de ECJ en japoneses, se han encontrado placas de amiloide en el cerebro de ratones. Estas placas se tiñen con antisueros dirigidos contra la proteína priónica. Las placas de amiloide de la enfermedad de Gerstmann-Stráussler-Scheincker(GSS) son morfológicamente distintas de las del kuru o la encefalopatía espongiforme ovina. Las placas de la enfermedad de GSS constan de un núcleo denso central de amiloide rodeado de pequeños glóbulos de amiloide. Ultraestructuralmente, están formados por una red fibrilar radiante de fibrillas de amiloide que presentan pocos o ningún signo de degeneración neurítica. Las placas pueden aparecer distribuidas por todo el cerebro, pero se encuentran con mayor frecuencia en el cerebelo. Suelen localizarse próximas a los vasos sanguíneos. En algunos casos de enfermedad de GSS se ha producido una angiopatiacongófila.
En la variante de la ECJ (vECJ), un dato característico es la presencia de "placas floridas". Estas placas están formadas por un núcleo central de amiloidede PrP rodeado de vacuolas, con una distribución que recuerda a los pétalosde una flor.
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6. Clasificación y Manifestaciones Clínicas de las Encefalopatías Espongiformes en Humanos:
Clasificación provisional. Basada en de Silva (1996) y Ridley y Baker (1998).
I. Esporádicas:
a) Enfermedad de Creutzfeldt Jakob:
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Espongiformes se refiere al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de orificios o agujeros hasta que se asemejan a esponjas bajo un microscopio.
La ECJ es la más común de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) humanas conocidas.
Clinica:
La ECJ esporádica se caracteriza clínicamente por una demencia rápidamente progresiva, que lleva a la muerte generalmente antes del año desde la aparición de los primeros síntomas. Los síntomas de comienzo pueden ser variados, lo más frecuentes es la presencia de deterioro cognoscitivo, aunque pueden aparecer síntomas focales,alteraciones de la conducta, trastornos de coordinación motora (ataxia cerebelosa),signos o síntomas piramidales y extrapiramidales y alteraciones visuales de origen encorteza cerebral y, sobre todo posteriormente, mioclonias (sacudidas o contraccionesmusculares bruscas e involuntarias).
La pulmonía y otras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a coma y posteriormente a la muerte.
El curso clínico es rápido con una media deduración de 4 a 7 meses. La edad de afectación más frecuente oscila en un rango de 45 a 75 años.
Algunos síntomas de la ECJ pueden ser similares a los síntomas de otros trastornos neurológicos progresivos tales como Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ ocasiona cambios singulares en el tejido cerebral que pueden verse en la autopsia. También tiende a ocasionar un deterioro más rápido de las capacidades de una persona que la enfermedad de Alzheimer o la mayoría de los demás tipos de demencia.
II. Adquiridas:
Las formas iatrogénicas o transmitidas accidentalmente se manifiestan
anatomopatológicamente con una mayor afectación del cerebelo y ganglios basales,que se traduce en una sintomatología predominantemente motora de tipo cerebeloso, seguida de deterioro cognoscitivo. Los casos iatrogénicos se deben principalmente a implantes de duramadre biológica y al tratamiento con hormona del crecimiento y gonadotropina derivada de glándula pituitaria, todos ellos obtenidos de cadáveres humanos. También se han atribuido casos, aunque de forma excepcional, al uso de instrumentos de neurocirugía contaminados y al transplante de córnea.